Convivere con la PAH

Il patient journey

La PAH rara forma di ipertensione polmonare caratterizzata da un peculiare sovvertimento del territorio vascolare polmonare (primo gruppo clinico) nella classificazione dell'ipertensione polmonare si manifesta con sintomi non specifici e comuni a molte altre malattie: è stato riferito da chi è affetto da questa malattia che la diagnosi viene posta spesso dopo molto tempo dall’insorgenza delle prime manifestazioni e dopo avere consultato diversi specialisti.

Ricevuta una diagnosi di PAH e compresa la gravità della malattia, i sentimenti più comunemente riferiti dai pazienti sono tristezza, rabbia, ansia e paura per il futuro, depressione. Si tratta di un processo di elaborazione della nuova condizione in cui ci si viene a trovare che porta all’accettazione della malattia e a riadattare la propria routine quotidiana alle limitazioni che la malattia comporta. 
Diversi pazienti dicono di essersi trovati nella condizione di dovere dipendere da altri e questo ha comportato spesso un cambiamento delle dinamiche con cui ci si relaziona con i propri cari.

Un aspetto molto spesso sottolineato è la sensazione di solitudine provata da chi è affetto da PAH. I pazienti riferiscono di non sentirsi compresi, spesso di essere anzi additati come persone pigre che non hanno voglia di lavorare o che esagerano la loro sintomatologia. 
Per questo frequentemente chi è colpito da PAH non ne parla con conoscenti e neanche con gli amici per la paura di non essere compreso. Qualche volta si cerca anche di mascherare i sintomi quando per esempio si cammina per strada: molti pazienti per non mostrare in pubblico l’affanno e la stanchezza, dicono di fermarsi davanti alle vetrine facendo finta di essere interessati a un articolo o fermarsi a guardare delle strutture architettoniche. 
Però con il supporto della famiglia, delle persone vicine, delle associazioni dei pazienti e con qualche accorgimento pratico, le persone affette da PAH dicono di avere potuto riorganizzare la propria vita. Numerosi pazienti sviluppano nuovi hobby come ad esempio la fotografia o la scrittura. 
E’ stato comunque osservato che un atteggiamento ottimistico ha permesso a tanti pazienti di avere una normale vita di relazione sociale e di riuscire a mantenere un impiego, qualche volta a tempo parziale.

Impatto dei sintomi sulla qualità della vita

La dispnea, cioè la mancanza di fiato, e l’affaticamento per sforzi leggeri come salire le scale, pulire la casa, raccogliere oggetti pesanti, fare giocare i figli piccoli, ma anche solo camminare e talvolta anche semplicemente parlare sono i sintomi che secondo i pazienti con PAH limitano di più la vita di tutti i giorni.

I pazienti dicono che l’atto di respirare è percepito in maniera diversa ed è più difficoltoso. Qualche volta anche le condizioni climatiche possono influire sulla capacità di respirare, in particolare molti pazienti riferiscono che un clima caldo rende più difficoltosa la respirazione. 
La mancanza di forze obbliga qualche volta i pazienti a rimanere seduti per ore prima di riuscire a trovare le energie per compiere qualche attività domestica.

Molti pazienti riferiscono insieme a dispnea e affaticamento per sforzi leggeri anche la comparsa di un dolore toracico che talvolta rende più difficoltoso respirare e anche dormire.
A volte vengono anche riferite forti palpitazioni non solo dopo uno sforzo leggero, ma anche a riposo rendendo arduo lo svolgimento di qualunque attività.
A causa della continua progressione della suddetta patologia, fino a pochi anni fa la PAH, in assenza di trattamento specifico, presenta una prognosi severa.

Bibliografia

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Kingman M, Hinzmann B, Sweet O, Vachieéry JL. Living with pulmonary hypertension: unique insights from an international ethnographic study. bmjopen-2013-004735).

The Voice of the Patient, A series of reports from the U.S. Food and Drug Administration’s (FDA’s) Patient-Focused Drug Development Initiative. Pulmonary Arterial Hypertension. vai al sito https://www.fda.gov/media/90479/download


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