I marker non invasivi attualmente disponibili per valutare la gravità della malattia e il rischio di mortalità nell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) non sono correlati alle caratteristiche biologiche fondamentali della malattia. L'endostatina, un peptide angiostatico noto per inibire la migrazione, la proliferazione e la sopravvivenza delle cellule endoteliali dell'arteria polmonare in vitro, è stata associata a un'emodinamica alterata e a una sopravvivenza ridotta in piccole coorti di pazienti con PAH.
Questo studio di coorte osservazionale condotto da Simpson e colleghi ha cercato di valutare: 1) le performance prognostiche dei livelli di endostatina circolanti in un'ampia coorte multicentrica di pazienti con PAH; e 2) il valore aggiunto ottenuto incorporando l'endostatina nei modelli esistenti di previsione del rischio di PAH.
Livelli più elevati di endostatina sono stati associati a una più alta pressione atriale destra, pressione arteriosa polmonare media e resistenza vascolare polmonare, con il test del cammino in 6 minuti che ha registrato una distanza percorsa significativamente più breve (p <0,01). All’aumentare dei livelli di endostatina, è stato osservato un incremento significativo nel rischio di mortalità.
L'endostatina è rimasta un predittore indipendente di sopravvivenza quando è stata incorporata nei modelli di previsione del rischio esistenti. L'inclusione dell’endostatina nelle strategie di valutazione del rischio basate su REVEAL e su criteri ESC/ERS ha migliorato la previsione del rischio di mortalità.
Pertanto, l'endostatina rappresenta un predittore affidabile e indipendente della mortalità nella PAH. L'aggiunta di endostatina alle strategie esistenti di previsione del rischio di PAH consente di migliorare la valutazione del rischio di questa patologia.
I modelli animali e cellulari attualmente utilizzati per l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) ricapitolano solo parzialmente la sua fisiopatologia nell'uomo e sono quindi inadeguati nel riprodurre i segni distintivi della malattia e incoerenti nel rappresentare la disparità tra i sessi.
La gravidanza è considerata un evento pericoloso nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH).