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Approfondimento Convivere con la PAH  

PAH associata a malattie del tessuto connettivo: un decalogo dai reumatologi greci

  08/09/2020

La diagnosi precoce dell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) associata alle malattie del tessuto connettivo (CTDs) e in particolare alla sclerodermia (SSc) costituisce un elemento chiave per una migliore prognosi per questa temibile complicanza.
A ribadirlo è un gruppo di reumatologi greci che, sulla base di un lavoro di analisi e valutazione degli studi pubblicati sull’argomento, ha stilato un Position Paper: documento contenente il parere degli esperti, suffragato, come detto dalle evidenze scientifiche più recenti.

Nel suddetto articolo gli studiosi, dopo aver sottolineato come la popolazione di pazienti affetti da sclerosi sistemica rappresenti una popolazione "a rischio" per lo sviluppo successivo di una condizione di PAH, riportando diverse fonti presenti in letteratura, hanno elaborato un decalogo al fine di garantire una corretta e tempestiva diagnosi. In particolare viene ribadita l'assoluta necessità di uno stretto monitoraggio di tali pazienti, anche quelli asintomatici, avvalendosi di diverse metodiche strumentali e di imaging come l'ecocardiografia, la tomografia computerizzata ad alta risoluzione, integrate dalle prove di funzionalità respiratoria, in modo da avere una completa panoramica dello status clinico del paziente, sia per quanto concerne la componente vascolare che per quanto riguarda la struttura e la funzione polmonare. L'accertamento emodinamico, attraverso, cateterismo cardiaco destro è obbligatorio per una definizione diagnostica nel sospetto di PAH. Gli autori, concludono, sottolineando, infine, la necessità di riferire i suddetti pazienti ai centri ospedalieri esperti, ove la presenza di un team multidisciplinare, potrà garantire il percorso diagnostico-terapeutico ottimale.


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