Piastrine, vescicole extracellulari e coagulazione nell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH)

  27/08/2021 Meccanismi biochimici PAH

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia rara, caratterizzata da un sovvertimento anatomo-funzionale del territorio vascolare con fibrosi della tunica intima e avventizia della parete vasale, proliferazione delle cellule muscolari lisce e eventuali trombosi in situ.

Un recente articolo di review ha focalizzato l'attenzione sul possibile ruolo delle piastrine e delle molteplici molecole implicate nella reologia del sangue e nella fisiopatologia della PAH. In particolare, sono state prese in esame e discusse le varie evidenze disponibili per quanto concerne le alterazioni a carico delle piastrine presenti nei pazienti con PAH, come: trombocitopenia, modificazioni morfologiche, attivazione funzionale con rilascio di mediatori vasoattivi e modifiche a carico del metabolismo intracellulare. Particolare attenzione viene rivolta, inoltre, alle vescicole extracellulari ed al perturbamento delle diverse vie di regolazione del processo di coagulazione.

L'articolo passa quindi in rassegna i possibili interventi terapeutici, sottolineando la necessità di ulteriori studi per meglio comprendere i suddetti meccanismi biochimici.


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Una patologia cronica progressiva come l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) ha un chiaro impatto sulla vita personale e sociale di ciascun paziente; non sorprende, quindi, come diversi pazienti possano sviluppare un disturbo di adattamento.
Ricordiamo, inoltre, come i sintomi riferibili a depressione o ad uno stato di ansia, siano stati documentati fino al 50% dei pazienti affetti da PAH.

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Le evidenze attuali sottolineano l'importanza ed il ruolo del centro esperto nel percorso di definizione diagnostica e successiva gestione terapeutica del paziente affetto da ipertensione arteriosa polmonare (PAH).