L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia potenzialmente letale con prognosi
negativa.
I meccanismi fisiopatologici alla base della PAH sono complessi e coinvolgono anomalie
immunologiche e processi infiammatori.
Diverse evidenze riguardano i linfociti T ed un loro possibile ruolo nel rimodellamento vascolare
polmonare e nello sviluppo della PAH, con funzioni diverse a seconda della popolazione linfocitaria
presa in considerazione.
Una revisione del 2019 pubblicata sul Journal of the American Heart Association ha riassunto le
principali funzioni ricoperte dai linfociti T regolatori (Treg) – un sottotipo di linfociti T – nella PAH
ad oggi conosciute.
Recentemente, è stato scoperto che i Treg ricoprono un ruolo essenziale nella regolazione del
decorso della PAH. Modelli animali sperimentali hanno mostrato che ratti privi di timo con numero
e attività di Treg ridotti sono più suscettibili allo sviluppo di forme severe di PAH rispetto a ratti di
controllo, che invece presentano numero e funzione dei Treg normali.
Nel complesso, una vasta quantità di prove sperimentali e precliniche documenta come i Treg
interagiscano in diverse fasi del processo fisiopatologico di rimodellamento vascolare proprio della
PAH. I Treg, infatti, possono intervenire nei processi riparativi delle cellule endoteliali, modulare la
cinetica cellulare limitando la proliferazione delle cellule muscolari lisce e dei fibroblasti, e
regolare la risposta immunitaria.
Su queste basi, in futuro, i Treg potrebbero rappresentare un promettente bersaglio terapeutico
per la PAH e, allo stesso tempo, potrebbero migliorare la comprensione dei meccanismi
immunomodulatori coinvolti nella patologia.
L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia rara, caratterizzata da un progressivo rimodellamento patologico dei vasi polmonari che può condurre ad un'insufficienza ventricolare destra ed exitus.
I pazienti con cardiopatia congenita, nel corso delle ultime decadi, hanno potuto beneficiare di un netto miglioramento prognostico.