Lo screening per l’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) nella sclerosi sistemica

  03/09/2021 Screening ipertensione arteriosa polmonare

Per definizione, lo screening consiste nell’uso sistematico di un test su soggetti a rischio per individuare una patologia prima dell’insorgenza dei sintomi o di una sua manifestazione evidente. Nell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) la maggior parte dei pazienti presenta uno stato avanzato dei sintomi ed un grave squilibrio emodinamico già al momento della diagnosi.
Nonostante i progressi in campo medico e le efficaci terapie attualmente disponibili per la PAH, la mortalità annuale per questa patologia rimane elevata (per la PAH idiopatica, ad esempio, si aggira intorno al 10%). La prognosi è addirittura peggiore in alcuni sottogruppi, come nella PAH associata alla sclerosi sistemica (SSc-PAH). Alla luce di questi scarsi outcome a lungo termine, è logico affermare che sia fondamentale rilevare le prime manifestazioni della patologia nel minor tempo possibile, prima che si manifestino i sintomi.

Tra i pazienti con sclerosi sistemica, la prevalenza di PAH va dal 7 al 19%, e questo è un criterio sufficiente a giustificare l’adozione dello screening sistematico. Nei pazienti con SSc, l’individuazione precoce della PAH dovrebbe essere di primaria importanza in quanto rappresenta la causa di circa il 30% dei decessi in questo gruppo di pazienti.

L'articolo di review, sulla base delle evidenze attuali (linee guida europee, linee di indirizzo dal VI Congresso mondiale), passa in rassegna, discute ed analizza le diverse opzioni, approcci metodologici, utili per una diagnosi precoce di PAH. In dettaglio si sottolinea, ancora una volta, la centralità dell'accertamento ecocardiografico, così come l'importanza di una compiuta valutazione della funzionalità polmonare, la titolazione di biomarcatori come il frammento N-terminale del Propeptide Natriuretico di tipo B (NT-proBNP) nonché l'impiego di algoritmi di screening quali il DETECT ed ASIG.

Gli autori concludono ricordando come la PAH sia una patologia rara e letale per la quale la diagnosi precoce con screening sistematici potrebbe migliorare la prognosi della popolazione a rischio. Saranno utili ulteriori studi volti a determinare la migliore metodologia di screening in termini di costo/efficacia, nonché ad identificare intervalli e durata ottimali.


27 agosto

Piastrine, vescicole extracellulari e coagulazione nell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH)

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia rara, caratterizzata da un sovvertimento anatomo-funzionale del territorio vascolare con fibrosi della tunica intima e avventizia della parete vasale, proliferazione delle cellule muscolari lisce e eventuali trombosi in situ.

20 agosto

Prevalenza dei disturbi mentali e impatto sulla qualità della vita nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH)

Una patologia cronica progressiva come l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) ha un chiaro impatto sulla vita personale e sociale di ciascun paziente; non sorprende, quindi, come diversi pazienti possano sviluppare un disturbo di adattamento.
Ricordiamo, inoltre, come i sintomi riferibili a depressione o ad uno stato di ansia, siano stati documentati fino al 50% dei pazienti affetti da PAH.